5.2 Eletroneuromiografia: Polineuropatia e Neuropatia Multifocal
Resumo
O estudo da condução nervosa tem como principal objetivo confirmar a presença de neuropatia periférica envolvendo fibras nervosas grossas e caracterizar o mecanismo fisiopatológico predominante da lesão.
Por meio da análise das amplitudes, latências e velocidades de condução, o laudo da ENMG evidencia quatro diagnósticos básicos: 1) Lesão axonal (AX); 2) lesão desmielinizante uniforme (DU); 3) lesão desmielinizante não uniforme (DNU); e 4) exame normal (EXN).
O exame também permite definir a distribuição do comprometimento neural, identificando padrões simétricos, assimétricos ou multifocais. Além disso, auxilia na diferenciação entre neuropatias hereditárias e adquiridas, bem como na detecção de bloqueios de condução e outras alterações características das neuropatias inflamatórias.
Embora não estabeleça isoladamente a etiologia da neuropatia, a condução nervosa direciona a investigação clínica e laboratorial, fornece informações prognósticas relevantes e auxilia no acompanhamento evolutivo da doença. Quando normal, não exclui neuropatia periférica, podendo ocorrer em pacientes com polineuropatia de fibras finas ou em condições que simulam neuropatias periféricas.
ENMG nas neuropatias periféricas
Independentemente da apresentação clínica — aguda, subaguda ou crônica — das polineuropatias (PNP) e neuropatias multifocais (NMF), o laudo da ENMG geralmente evidencia 4 diagnósticos: 1) lesão axonal (AX), 2) Lesão desmielinizante uniforme (DU), 3) lesão desmielinizante não uniforme (DNU) e, 4) exame normal (EXN).
"O padrão eletrofisiológico identifica o mecanismo predominante da lesão nervosa (axonal ou desmielinizante), mas raramente estabelece a etiologia específica. A correlação com história clínica, exame neurológico, exames laboratoriais, genética, ultrassonografia neural e, ocasionalmente, biópsia permanece fundamental."
Lesão axonal (AX).
O padrão axonal corresponde à grande maioria das polineuropatias e neuropatias multifocais. Nesta condição, ocorre degeneração distal do axônio (figura 1), levando a comprometimento predominantemente distal, que pode ser simétrico ou assimétrico. Após a lesão o axônio pode degenerar ou regenerar parcial ou totalmente na dependência da causa. Neste caso a velocidade de condução lentifica-se na dependência do número de fibras perdidas pelo nervo mas sempre de forma leve. Adicionalmente a lesão axonal causa desinervação seguida de reinervação, gerando aumento de amplitude e duração dos potencias de unidade motora.
Lesão axonal simétrica é relacionada a doenças metabólicas, como diabetes (figura 2) mellitus, intolerância à glicose, doenças da tireoide, insuficiência renal, deficiência de vitamina B12, neuropatias idiopáticas e neuropatias hereditárias sensitivo-motoras (NHSM).
Lesão axonal assimétrica ocorre no diabetes, na hanseníase e nas vasculites, lembrando que algumas dessas condições podem apresentar padrão misto, axonal e desmielinizante.
Lesão com desmielinização não uniforme (DNU)
Na desmielinização não uniforme, ocorre comprometimento segmentar (figura 3) da mielina em múltiplos pontos do nervo (desmielinização segmentar, alterando a condução nervosa de forma desproporcional entre diferentes segmentos e nervos. Podem ocorrer também interrupções da condução, denominadas bloqueios de condução (figura 4).
Neste grupo incluem-se polineuropatias como a polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda (PIDA), correspondente à síndrome de Guillain-Barré, a polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) e variantes destas.
Entre as neuropatias multifocais com padrão de DNU destacam-se a hanseníase, a neuropatia motora multifocal com bloqueios de condução, entre outras. Na DNU também pode ocorrer espessamento neural, evidenciado pela palpação, ultrassonografia ou ressonância magnética.
Lesão com desmielinização uniforme (DU)
Na desmielinização uniforme, o comprometimento da mielina distribui-se de maneira difusa ao longo dos nervos e do sistema nervoso periférico. A regeneração da mielina ao redor do axônio pode formar camadas concêntricas, conhecidas como aspecto em “casca de cebola”.
A afecção difusa é relacionada a alteração genética na gênese da mielina, afetando difusamente o axônio. Neste grupo estão incluídas principalmente as neuropatias hereditárias sensitivo-motoras desmielinizantes, que podem ter apresentação clínica semelhante às formas axonais.
Nessas neuropatias, em função da proliferação da mielina, também pode ocorrer espessamento neural proximal e/ou distal, detectável pela palpação, ultrassonografia ou ressonância magnética. A principal diferença entre os padrões axonal e desmielinizante uniforme está na lentificação no tipo axonal é leve e no tipo desmielinizante uniforme é moderada a severa, envolvendo segmentos proximais e distais.
ENMG normal
O laudo de ENMG normal não indica, necessariamente, ausência de neuropatia periférica ou de doença neurológica.
Neste grupo devem ser consideradas as pseudoneuropatias, ou seja, condições que mimetizam neuropatia periférica, como mielopatias, esclerose múltipla, tumores intramedulares e outras doenças do sistema nervoso central. Na opinião do autor, a fibromialgia também representa um importante diagnóstico confundidor.
Outra possibilidade é a polineuropatia de fibras finas (PFF), cujo diagnóstico não pode ser estabelecido pela ENMG, apenas sugerido, uma vez que a ENMG avalia predominantemente fibras nervosas grossas.
Referências
1. Barohn RJ, Amato AA. Neurol Clin. 2013;31(2):343-361.
2. Schaumburg HH et al. Disorders of Peripheral Nerves. 2nd ed. Philadelphia: F.A. Davis; 1983.
3. Dick PJ, Thomas PK: Peripheral Neuropathy, 4th ed 2013, Elsevier - Philadelphia (USA) 2005: pp 1463-1487
4. Amato AA et al. Neuromuscular disorders, 2nd Ed, McGraw Hill, New York (USA) 2015
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6. Pasnoor M, Nascimento OJ, Trivedi J, et al. North America and South America (NA-SA) neuropathy project. Int J Neurosci. 2013;123(8):563-567.